纽约医学中心：A-V综合征的病因及预防策略

A-V综合征的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。

　　(二)发病机制

　　形成A-V征的原因很多，归纳起来有如下8个面：

1. 水平眼肌的原因 研究者Urist指出A-V征的形成与内、外直眼肌在向上、向下注视时的强度差异有关。在正常生理状态下，当双眼向上注视时，外直眼肌的作用会略微增加(内直眼肌的作用则相对不同)，一般来说，V现象是由于生理差异过大导致，而A现象则是因生理差异过小所致。换句话说，V型外斜视是由于外直眼肌作用过强，V型内斜视是由于内直眼肌作用过强，A型外斜视是由于内直眼肌力量不足，A型内斜视是由于外直眼肌力量不足所致。总的来说，V征是由于水平眼肌过强造成的，而A征是由于水平眼肌力量不足造成的。

根据Brown的观点，A-V征的形成与上、下直肌的功能强弱有关。上、下直肌都有使眼球内转的次要功能，因此当上直肌过强时，可能导致A现象的产生；而上直肌较弱时，则可能导致V现象；下直肌过强时，可能导致V现象；下直肌较弱时可能导致A现象。简言之，当向正上方注视时水平斜度差异较大时，可能是由上直肌的原因造成的；而当向正下方注视时水平斜度差异较大时，可能是由下直肌的原因造成的。

4.水平-垂直直肌的原因 拥抱这一观点的人认为A-V征的发生是由于水平和垂直方向上的肌肉同时出现异常所导致的，而不仅仅是由某一种肌肉异常引起的。一些患者可能主要是由于水平肌肉过强或过弱而导致垂直肌肉发生继发性改变；而另一些患者可能主要是由于垂直肌肉功能过强或过弱，导致水平肌肉发生继发性改变，或者是水平和垂直肌肉功能都发生改变才形成A-V征。

　　5.解剖方面的原因

　　(1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜;而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-内斜。

　　(2)筋膜异常：如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性，致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。

　　(3)肌肉附着点异常：有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。另外附着点的前移或后移，亦可造成A-V征。

　　此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜(可达17△之多)，向下注视时，可以产生A现象(可达5△之多)，这可能与神经支配因素有关。

　　7.辐辏和融合功能异常的原因 当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A现象;当向上方注视不能保持融合时，可以产生V现象，此种情况，在间歇性外斜常见。

　　8.遗传因素 文献中有关A-V征的遗传因素报道较少，我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。

　　总之，在上述诸多因素中，不能用一简单病因解释全部病例的发病机制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。