晶体异位和脱位的发病原因是什么?

晶体异位和脱位的发病原因是什么?

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　　晶体位置异常可能是由先天性发育异常引起的。如果晶体在出生后不在正常位置，可以被称为晶体异位；如果在出生后由于先天因素、外伤或疾病导致晶体位置改变，可以统称为晶体脱位（lens dislocotion）或半脱位（lens sublaxation）。然而，在先天性晶体位置异常的情况下，有时很难准确性高区分晶体位置何时发生改变，因此晶体脱位或异位并没有明确的界限，通常被广泛使用。

　　一、先天性晶体异位或脱位

　　可作为单独发生的先天异常；或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发；或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况，多由于一部分晶体悬韧带薄弱，牵引晶体的力量不对称，使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

　　（一）单纯性晶体异位

有较显著的**遗传倾向**，为规则的或不规则的**常染色体显性遗传**，少数为**常染色体稳性遗传**，常为**双眼对称性**。可伴有**裂隙状瞳孔畸形**。**悬韧带**发育不良的原因尚不明了。虽然**子宫内炎症**、**神经外胚层**的**睫状体**萎缩等是可能诱发的因素，但确切机理不明。如果伴有**葡萄膜广泛缺损**等**中胚叶**发育异常，则可能与**中胚叶**发育紊乱有关。

　　（二）伴有晶体形态和眼部异常

　　常见的有小球形晶状体（microspherophakia）、晶体缺损（coloboma of the lens）、无虹膜症（aniridia）等。

　　（三）伴有先天性的晶体异位或脱位

1、Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病，为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性，瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外，眼部还可有前房角异常，脉络膜和黄斑缺损，也可产生青光眼、视膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长，长头和长瘦脸，心脏卵圆孔不闭合，动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。

　　3、Marchesani综合征　为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指（趾）短粗，心血管系统正常。晶体球形，小于正常，常向鼻下方脱位，脱位后晶体进入前房，易发生青光眼，常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

　　下面是以上三种综合征的比较（见表1）。

　　表1　三种综合征比较

　　二、外伤性晶体脱位

　　眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的常见原因。外伤性晶体脱位（traumatic dislocation of the lens）常伴有继发性白内障形成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内；如伴有眼球破裂，晶体可脱至球结膜下。

　　三、自发性晶体脱位

　　自发性晶体脱位是由眼内病变引起悬韧带机械性伸长，或由于炎症分解与变性所致。悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张，也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿物可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎，悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程，悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位常见的原因，常常伴有玻璃体的变性和液化，如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视膜脱离。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期，晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性，晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽，随时自发脱位。

　　晶体脱位时，断裂的悬韧带可与晶状体相连，且逐渐变混浊。悬韧带极少在睫状体端断离，而多数在晶体板层端断离，因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。