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彼得异常有什么症状? 应该怎样诊断彼得异常?
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彼得的异常表现主要体现在角膜中央区域,存在先天性白斑,同时后基质层与后弹力层在相应位置出现缺失。在角膜混浊的区域,虹膜与角膜之间出现自中央向周边的粘连现象。约8%的患者双眼均受到影响。角膜水肿的情况可有可无,若白斑较厚且较大,前房则难以观察。由于角膜水肿的存在,早期角膜往往呈现出毛玻璃样的外观,并伴有点状上皮着色。如果角膜水肿加重,表明病变正在进展,同时青光眼也加剧了这一状况。然而,如果眼压保持正常,水肿会逐渐消退,终留下边缘清晰的角膜瘢痕,并伴有正常光泽的上皮。尽管角膜缘的硬化现象较为普遍,但周边角膜通常保持透明,并且受影响的角膜很少出现血管生成。
虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区,相应部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部,也可扩展到360°虹膜睫状区。
彼得异常者还常伴有全身异常,如有短身材,智力迟滞,唇颌腭裂畸形及耳异常。还有报道有脑瘫、小红痣、无牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短头畸形、半侧面部发育不良、Wilsm瘤、颅面成骨不全,脑积水、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker综合征、心脏及泌尿生殖系统异常、Lowe综合征等。
有人将彼得异常分型:①不伴有角膜晶状体粘连或白内障;②伴有角膜晶状体粘连或白内障;③伴有Rieger综合征。
根据病变累及角膜中央部分、虹膜及晶状体等上述特征性的临床表现,不难做出诊断。如有眼压升高,即可诊断合并继发性青光眼。眼压的测量出色用Tono-pen眼压计测定,减少或不受角膜白斑的影响。
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