彼得异常的发病原因是什么?

彼得异常的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　彼得异常的病因尚未完全明确，但通过组织病理学和电子显微镜的观察，发现了多种不同的变化，表明其并非由单一因素引起。初的理论认为，这种情况可能源于子宫内的感染（Von Hipple角膜内溃疡），该理论认为感染通过羊水或胎盘传播，导致子宫内角膜炎，进而引发角膜穿孔，造成虹膜-晶状体隔的前移，形成角膜后缺损、角膜白斑以及角膜与晶状体及虹膜的粘连。这些变化同样可能是由深层角膜脓肿引起的，脓液可以向前房内流动，而不必穿透角膜。国外的研究报告显示，在21名患者中，有5位母亲存在先天性角膜中央厚度的混浊及中央部的前粘连。在怀孕的前三个月内，曾遭受病毒感染，特别是风疹。此外，还有一例彼得异常的单眼患者被发现有先天性巨细胞病毒感染，而对侧眼则为正常。通过电子显微镜对一批彼得异常患者的样本进行检查，发现角膜后基质中的细胞为慢性炎性细胞，光镜下观察到的受损基质中可见异常的成纤维细胞和组织细胞。在伴随晶状体异常的患者中，这可能是由于晶状体囊泡与表层外胚层的发育不完全所导致的。

　　(二)发病机制

　　关于彼得异常的发病机制，目前依然存在争议。Tripethi提出，中央部角膜的缺陷可能源于在胚胎发育的10至14毫米阶段，视杯边缘的前列和第二间叶细胞（间充质细胞）停止向内生长。而角膜后弹力层的异常及内皮细胞的缺失，可能是由于原发性间叶细胞的缺陷，这种缺陷可能进一步受到晶状体泡分离延迟或不完全分离的影响。此外，晶状体混浊及角膜晶状体条索的形成，可能与外胚层的缺陷有关。总的来说，彼得异常的多种表现与形成角膜内皮、角膜基质及虹膜基质的三种间叶组织在发育过程中存在不同程度的缺陷密切相关。这种情况可能会伴随或不伴随晶状体泡的异常。

　　Kupfer通过神经嵴细胞迁移过程中的某种障碍或终末诱导的缺陷，来阐释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全以及继发性青光眼的多种变化。角膜基质的迁徙或终末诱导的不正常，可能引发一系列的角膜混浊及发育异常。内皮细胞的缺陷会导致后弹力层的缺损以及角膜正常含水量的失调，这种异常的内皮细胞可能表现出较强的“黏”性，从而引起角膜与虹膜的粘连。虹膜基质的部分或完全缺失，会对其下的虹膜色素上皮和无色素上皮产生继发性影响，造成一系列的瞳孔异常及色素上皮的缺损。如果虹膜基质的缺陷发展到一定程度，影响到邻近的组织，如晶状体及其悬韧带，就可能导致晶状体异位和前极性白内障。小梁内皮的迁徙或终末诱导过程中的障碍，会导致正常房水排出阻力的变化，从而引起眼压升高。这种眼压的升高，并不一定与虹膜条索黏附在角膜及小梁上的数量成正比。Kupfer等人曾报告一名2岁儿童伴随青光眼，其小梁切除标本的超微结构显示小梁存在典型的老化改变。还有一些学者认为，房水排出受阻可能是由于虹膜角膜角微细结构的改变所致。另有研究发现，彼得异常的组织病理学改变以及视膜色素上皮层和脉络膜后部的完全缺损，观察到完全的周边虹膜前粘连伴有虹膜基质的萎缩，且未见小梁和Schlemm管的结构。其他一些病例则伴有虹膜角膜角的神经嵴细胞的分化不全，表现出更典型的Axenfeld异常及Rieger综合征。