眼外肌广泛纤维化综合征的发病原因是什么?

眼外肌广泛纤维化综合征的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

　　(二)发病机制

　　关于其发病机制，部分研究者认为主要病变源自运动神经，包括脑干神经核的异常表现；而另一些医生则认为病变直接发生在肌肉组织中。近年来，通过眼肌手术的观察，发现眶内存在大量的纤维组织增生现象，导致肌肉被纤维组织替代并相互粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜之间也出现了粘连现象。肌电图检查显示肌肉存在病理性的多相棘波，且其时值有所延长。有学者将这种组织学特征及肌电图结果所表明的肌肉本身存在问题的情况，称之为先天性眼肌病（ophthalmomyopathiacongenita）。

(一)发病原因

先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

(二)发病机制

关于该疾病的发病机制，部分研究者认为其原发性病变位于运动神经，包括脑干神经核的异常支配；而另一些医生则认为病变源于肌肉本身。近年来，通过眼肌手术的观察，发现眶内出现大量的纤维组织增生，导致肌肉被纤维组织取代并相互粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜之间也存在粘连现象。肌电图的结果显示，肌肉表现出病理性的多相棘波，且其持续时间延长。有学者将这种组织学特征和肌电图结果所指示的肌肉问题归类为先天性眼肌疾病（ophthalmomyopathy congenita）。