诊断鉴别眼外肌广泛纤维化综合征有什么注意事项?

诊断鉴别眼外肌广泛纤维化综合征有什么注意事项?

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　　本病应与先天性眼外肌全麻痹和慢性进行性眼外肌麻痹相鉴别。

　　1. 先天性眼外肌完全麻痹（congenital total ophthalmoplegia）指的是双眼的四条垂直肌肉和两条水平肌肉都出现完全麻痹的情况，同时还伴随提上睑肌的功能障碍。因此，患者会表现出双眼上睑下垂，眼球固定在中央，无法向任何方向移动，尽管如此，瞳孔对光的反应仍然正常，并且视力保持在一定水平。此病症可能只影响一只眼睛，也可能同时影响双眼，且可能具有隐性遗传的特征。通过牵拉试验可以发现，眼球在各个方向的转动均不受限制，这一点是其鉴别的关键。

　　2.慢性进行性外眼肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia）通常在青春期初现，有些患者在20至30岁时症状才会变得明显。起初的表现为单侧眼睑下垂，随后逐步影响到双侧，终双眼的提睑肌功能完全丧失。接着，在短时间内，眼球转动的肌肉也会受到影响。内直肌先受累，导致外斜视的发生，随后垂直运动受到限制，眼球固定在静息位，呈现出分开性偏斜。该疾病的进展较为缓慢，期间可能会有静止阶段。此病为常染色体显性遗传。牵拉试验结果为阴性，病理变化表现为肌源性萎缩。