眼类肉瘤病要做什么检查?

眼类肉瘤病要做什么检查?

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　　1.生化方面的检查

　　(1)血清血管紧张素转化酶：血清血管紧张素转化酶（ACE）由巨噬细胞、类上皮细胞等产生，具备催化多种多肽裂解的能力，它能够将血管紧张素Ⅰ转化为具有强大血管收缩作用的血管紧张素Ⅱ。ACE正常分布于肺微血管内皮细胞表面、肺泡巨噬细胞、近端肾小管的类上皮细胞、生命液以及精液中。在类肉瘤病患者中，由于存在大量含有巨噬细胞和类上皮细胞的肉芽肿及这些细胞的功能亢进，导致肉芽肿组织内的ACE浓度显著升高，同时血清ACE水平也明显增加。从某种角度来看，血清ACE水平反映了能够产生ACE的肉芽肿（类上皮细胞、巨噬细胞）的总量。自1974年Lieberman初次将ACE测定应用于类肉瘤病的诊断以来，这项检查受到了广泛关注，已成为评估类肉瘤病的重要指标。通过动态监测其血清水平，可以判断疾病的进展、消退及复发情况，评估糖皮质激素的治疗结果，同时也可作为判断疾病预后的一个参数，进而为研究类肉瘤病的发生机制提供参考。

　　(2)溶菌酶：血清及其他体液中溶菌酶水平反映着体内巨噬细胞的活性。在类肉瘤病患者这些细胞数量增多且活性增强，因而可出现血清溶菌酶水平升高。

　　溶菌酶的检测已经被广泛应用于葡萄膜炎和干燥性角膜结膜炎的鉴别诊断中。如果患者同时具有类肉瘤病性葡萄膜炎的特征，并且血清中的溶菌酶水平显著升高，则应高度怀疑其为类肉瘤病引起的情况。而由类肉瘤病导致的干燥性角膜结膜炎患者，其泪液中的溶菌酶含量通常是正常或升高的；相对而言，其他类型引起的干燥性角膜结膜炎患者的泪液溶菌酶含量则普遍较低。

　　(3)腺苷脱氨酶：腺苷脱氨酶(ADA)主要由巨噬细胞和T淋巴细胞产生，Tayler等发现类肉瘤病患者血清ADA活性升高。

　　2.免疫学方面的检查

　　(1)体液免疫学检测：类肉瘤病患者通常表现出体液免疫的异常现象。由于辅助性T细胞对多种B细胞的刺激作用，导致血清中多种免疫球蛋白的水平显著升高。许多患者可能出现类风湿因子、抗核抗体、梅毒抗体等的假阳性结果，同时多种病毒抗体的效价也可能增高。在部分患者的血清和房水中检测到免疫复合物。然而，由于这些检测的敏感性存在较大变异，因此在类肉瘤病的诊断中，其实际价值有限。

　　(2)细胞免疫学评估：大约三分之一的患者会出现轻度的血淋巴细胞减少，淋巴细胞对非特异性有丝分裂原的刺激反应减弱，但由于这些检测缺乏特异性，因此在诊断上帮助有限。然而，皮肤试验在此疾病的诊断中却具有一定的意义，大多数处于活动期的患者对一种菌类、腮腺炎病毒、毛癣菌等的皮内试验没有反应；而正常人中大约90%对链激酶皮内试验呈阳性，而此病患者中仅有一半显示阳性反应；通过使用100U结核菌素进行皮试，发现约三分之二的患者结果为阴性，阳性反应的患者可能会随着病情的加重而转为阴性，但在疾病活动性消失后又可能重新转为阳性。

　　(3)Kveim测试：Kveim测试实际上是一种迟发型皮肤过敏反应的检测方法，初次在1941年被提出。该测试有效克服了其他皮肤测试在敏感性和特异性方面的不足。研究显示，50%～80%的患者会出现阳性反应，而在肺类肉瘤病患者中，阳性率甚至高达90%。因此，该测试在类肉瘤病的诊断中具有重要意义。测试过程是从确诊的类肉瘤病患者的病变组织（通常是脾脏和淋巴结）中提取蛋白质或制备组织悬液，然后将这些蛋白或组织悬液注射到患者的皮下，经过4～6周后观察结果。如果局部出现丘状结节病变，则判定为阳性反应，结节的活检可发现非干酪样坏死性肉芽肿。在早期有淋巴结病变和结节性红斑的患者中，该测试多呈阳性。此测试的假阳性率较低，假阳性反应通常出现在感染性肠道疾病、结核等患者中。尽管此测试对诊断具有显著帮助，但也存在一些缺点和局限性：①获取类肉瘤病患者的脾脏和淋巴结较为困难，即使能够获得，仍需在大量患者中验证该抗原的有效性，目前尚无市售的脾脏或淋巴结悬液或抗原；②耗时，至少需要一个月才能观察到结果；③需要进行组织学检查。Jones-Williams等人设计了一种体外检测方法，称为Kveim巨噬细胞抑制因子测试，声称其能够更快地获得结果，并且可以避免活检和组织学检查，从而减少传播肝炎病毒等病原体的风险。然而，关于该测试的准确性高性和有效性仍需进一步研究来验证。

　　3.生命液红细胞沉降率加快 白细胞总数降低，嗜酸性粒细胞增多，血清球蛋白与白蛋白比例倒置，γ、β球蛋白升高，可为诊断提供参考。

　　4.组织病理学检查 发生于任何器官的类肉瘤病肉芽肿结节，组织学改变是一致的。为抗原和巨噬细胞、T细胞、抗体间的反应所形成。

　　通过显微镜观察，肉芽肿结节主要由上皮样细胞聚集而成，部分样本中可见多核巨细胞。在结节的外围，有淋巴细胞、单核细胞及成纤维细胞的浸润现象。小型结节可能会聚集形成球状的大结节。在某些标本的结节内部，巨细胞呈现出双折光性结晶包涵体，称为Schaumann小体。类肉瘤病的肉芽肿结节不会出现干酪样变，但却存在Schaumann小体，这是与结核性结节在病理组织学上进行鉴别的关键依据，但并非确实。此外，这种变化有时也出现在结核菌毒性较低、机体免疫力较强以及组织过敏性较低的结核性结节中；同时也可能出现在菇类感染、麻风、弓形虫病、球孢子病、铍中毒（berylliosis）及异物引起的肉芽肿结节中。相对而言，类肉瘤病结节内部有时也会出现颗粒状坏死的现象。

　　出现在虹膜、睫状体、脉络膜、视膜神经上皮以及色素上皮（RPE）的类肉瘤病肉芽肿性结节，其病理组织学特征与其他器官相似。在临床上所称的散在多发性脉络膜小结节，实际上病变仅限于视膜色素上皮细胞下，并未侵犯脉络膜。在视膜静脉周围炎或血管炎的标本中，管壁可观察到结节状的肉芽肿性浸润，甚至血管壁可能完全被上皮样细胞所替代。然而，也有少数病例显示，整个视膜上散布着粟粒状小结节，并未对血管造成影响。

　　类肉瘤病急性虹睫炎为非肉芽肿性炎症，病理组织学改变如同皮肤结节性红斑，是一种对免疫致敏的继发性反应。

　　免疫组织化学提示，类肉瘤病葡萄膜类肉芽肿结节中的上皮样细胞，有由巨噬细胞来源的T淋巴细胞。其中辅助性T淋巴细胞数量明显高于抑制性T淋巴细胞，主要分布于肉芽肿结节周围。

　　1.线检查

　　(1)胸部光检查：是为关键的检测方式之一。根据光的表现，可以将类肉瘤病引起的肺部病变划分为以下五个阶段：0阶段，无光异常；Ⅰ阶段仅表现为双侧肺门淋巴结肿大，肺野未见变化，此类病变在一年内有80%～90%的自愈率；Ⅱ阶段，既有两侧肺门淋巴结肿大又伴随肺野变化，肺野变化呈现多样性，主要以间质的斑块状或结节状浸润为主，肺野病变并不具备特异性。如果肺野病变先于双侧肺门淋巴结肿大出现，则需考虑结核、菇类感染、淋巴瘤或癌病等因素；Ⅲ阶段，仅存在肺野病变而无肺门淋巴结病变；Ⅳ阶段，肺野出现上述改变并伴随纤维化。尽管Ⅳ阶段可以由Ⅰ、Ⅱ阶段演变而来，但实际上这种按期付款只是人为的划分，并不代表此病肺部病变的发展顺序，0阶段可以在疾病的早期或晚期时出现。在类肉瘤病患者中，气管旁淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大情况极为罕见。此外，肺门淋巴结病通常在肺野改变之前出现，这一点是区分此病与其他疾病引起的肺部病变的关键所在。

　　(2)骨的线检查：一些患者偶尔可有骨的受累，骨受累主要有以下3种线表现：①骨皮质漏斗及骨小梁重建;②溶解现象，表现为凿孔状边缘;③快速破坏现象。

　　2. 镓扫描 枸橼酸镓扫描在识别全身性炎症性疾病和肿物方面展现出一定的应用价值，尽管镓的定位机制仍未完全明确，但已有研究表明，它与炎症区域的T细胞活动可能存在一定关联。镓的吸收量受炎症特征及其范围的影响。特别是对于类肉瘤病引起的炎症，镓的应用尤为有效。有研究指出，镓在评估类肉瘤病引起的肺部病变时，比传统线更为敏感，而在淋巴瘤、癌病、结核等疾病中，镓扫描同样可能显示异常变化。

　　对于疑似类肉瘤病的患者，建议进行泪腺镓扫描以评估泪腺是否存在变化。正常的泪腺组织通常会显示出微量的镓吸收，而在活动性类肉瘤病患者中，超过四分之五的病例表现为镓吸收显著增加，这表明类肉瘤病患者的泪腺受累情况相当普遍。尽管泪腺镓扫描是一种灵敏的检测手段，但其特异性较低。大约25%的泪腺镓吸收增加的患者，并未表现出任何类肉瘤病的症状，因此在解读结果时应特别注意这种假阳性现象。

　　3.CT检查和磁共振检查 对于颅内及视神经的肉芽肿，可进行CT或磁共振检查，它们有助于鉴别肉芽肿和肿物。