眼类肉瘤病有什么症状?应该怎样诊断眼类肉瘤病?

眼类肉瘤病有什么症状? 应该怎样诊断眼类肉瘤病?

相关标签:眼类肉瘤病症状诊断

　　1.葡萄膜前段炎症

　　(1)类肉瘤病引起的虹膜睫状体炎：在类肉瘤病的眼部表现中，虹膜睫状体炎（以下简称虹睫炎）是为普遍的，发生率高达类肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎通常出现在年轻人身上，常见为单眼发作，且一旦发作，可能会复发。发作时，患者会出现睫状充血、灰白色细小的角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理模糊、瞳孔缩小、眼部疼痛、睫状区触痛、畏光、流泪等一系列炎症刺激的症状和体征。此外，全身还常伴随皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。慢性虹睫炎与急性型有所不同，通常在中年后发病，多为双眼同时或交替发作，病程较长，睫状充血、眼痛等炎症刺激症状和体征并不明显，KP呈现密集的羊脂状，虹膜Koeppo结节和Busacca结节较为常见，虹膜易发生后粘连，从而增加并发性白内障和继发性青光眼的风险。全身检查可能会发现肺纤维化病灶、防寒品样狼疮（lupus pernio）、骨质囊肿等病变。

　　(2)类肉瘤病小梁炎：在4.9%至8.5%的类肉瘤病患者中，虹膜角膜角下方的Schwalbe线及小梁区域可能出现肉芽肿性结节，Candler将此现象称为类肉瘤病小梁炎。这些结节呈微红色，略带黄色，外观为半透明的粟粒状隆起，大小不一，有时会相互融合。在结节附近，偶尔可以观察到新生血管以及丝状虹膜前粘连的现象。通常情况下，虹膜角膜角为开角，但在丝状前粘连重的情况下，可能导致角膜关闭。眼压一般保持在正常范围内，但也可能出现升高的情况。不论眼压是否升高，眼前段通常没有充血现象，也不会有眼痛的主诉。

　　(3)睫状体类肉瘤病结节：肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。间接检眼镜或三面镜难见到睫状体，可用超声生物显微镜检查。

　　(4)类肉瘤病中间葡萄膜炎：无论在体征、症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻璃体基底部，接近视膜，大小约1/5PD，往往呈串珠样排列，而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤(snow bank)状渗出。

　　2.葡萄膜后段炎症 类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。前后节炎病发病率之比约为4∶1。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎症。

　　(1)类肉瘤性脉络膜视膜炎：在眼底镜检查中，可以观察到边界相对清晰的圆形或类圆形黄白色小结节，面积约为1/3至1/2视盘直径，形似油蜡小滴，称作蜡泪滴（candle wax dripping）。这些蜡泪滴通常位于视膜静脉附近，数量不一，可能在数月内自行吸收，但也有可能持续数年而无变化。这类病灶可能是血管壁上皮样细胞肉芽肿性结节，FFA片上显示出血管壁的缺损。蜡泪滴消失后，可能留下黄白色的萎缩斑，且色素增生的情况较少。玻璃体内可以观察到散在的，从小点状到1视盘直径大小不等的球形灰白色渗出物，常呈串珠状分布，大部分位于眼底下方的视膜前面。在检眼镜检查时，这些渗出物的投影是本病的特征之一。此外，部分病例在虹膜角膜角的小梁处可见小结节，这也是本病的另一特征，因此虹膜角膜角镜的检查对本病的诊断具有重要意义。

　　(2)类肉瘤病视膜静脉周围炎：在类肉瘤病引起的眼底病变中，以视膜静脉周围炎多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。

　　类肉瘤病极少累及视膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘时，称类肉瘤病视膜血管炎。

　　(3)类肉瘤病脉络膜肉芽肿：有2种类型：一为散在的多发性脉络膜小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧光;另一种结节较大，大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视膜可以发生脱离。亦可穿破视膜而突入玻璃体内，临床易于误诊为脉络膜恶性肿物。

　　脉络膜肉芽肿不伴有葡萄膜前部炎症。FFA检查：开始为荧光遮蔽，继而渗漏(肉芽肿表面有新生血管)，晚期着染。肉芽肿消退后留存大片脉络膜视膜萎缩斑，色素增生。

　　(4)类肉瘤病引起的视神经损伤：通常是由类肉瘤病引发的脉络膜视膜炎所导致的视盘水肿或视神经炎；也有可能由于颅内或眼眶的类肉瘤病，造成颅内或眼眶内压力升高，从而引发双眼或单眼的视盘水肿。如果这种情况长期得不到缓解，终可能会演变为继发性视神经萎缩。一些病例中，视神经可能会直接受到类肉瘤病的侵袭，从而形成视神经肉芽肿。由于视神经纤维受到压迫，不仅会损害视力功能，还可能影响瞳孔传入通路，导致瞳孔反射异常。视神经前段的肉芽肿在检眼镜下可见视盘隆起，呈现轻微的粉红色，重时可能会突入玻璃体腔，有时由于肉芽肿的压迫，还可能引起视膜静脉阻塞。类肉瘤病引起的球后视神经炎也可能是由视神经后段的小肉芽肿所导致。视神经管内段和颅内段的肉芽肿，除了视力急剧下降外，CT或MRI影像上还可见视神经管的扩大等变化。位于视交叉处的肉芽肿会造成相应的视野变化，并伴随下丘脑、垂体及内分泌方面的症状和体征。

　　尽管前述葡萄膜的类肉瘤病炎症在某些方面表现出特征性变化，但仅依赖裂隙灯显微镜和检眼镜的观察，往往难以与其他原因引发的葡萄膜炎、脉络膜视膜炎、视膜血管炎及视神经病变进行有效区分，因此必须进行齐全的身健康检查查。当葡萄膜炎伴随皮肤结节性红斑、斑状丘疹，以及胸部光片或CT检查显示双侧肺门淋巴结肿大时，应高度警惕葡萄膜炎可能是由类肉瘤病引起的。如果同时结核菌素试验呈阴性，而Kveim试验呈阳性，则可确诊。