眼类肉瘤病的发病原因是什么?

眼类肉瘤病的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　目前尚不明确类肉瘤病的病因，现有的假设认为该病是基于异常的免疫功能，受到某种病原体感染引发的。在各种病原体中，结核杆菌的争议为激烈。历史上曾将类肉瘤病视为结核感染的一种罕见表现，但在类肉瘤病的肉芽肿中，结核杆菌的分离极为困难或几乎不可能；同时，结核菌素试验的反应微弱或无反应；而抗结核药物的治疗结果也不明显，这些因素均否定了结核杆菌作为该病病因的可能性。此外，不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒（如单纯疱疹病毒和Epstein-Barr病毒）的感染与此病的关系也尚未得到充分证实。

　　本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现，HLA-B8、HLA-DR阳性者，易患类肉瘤病。

　　(二)发病机制

　　近年来的研究指出，这种疾病被认为是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单核细胞相关联。患者在免疫学上的变化特征明显，外周血中的CD4细胞数量减少，CD4细胞与CD8细胞的比例下降至0.8。然而，在受影响的组织中，CD4+细胞数量却有所增加，CD4细胞与CD8+细胞的比例上升至1.8。有研究显示，受累组织中的CD4细胞被启动后，释放IL-2及其他细胞因子，主要通过细胞免疫反应引发炎症及组织损伤。

　　不同种族在发病率上的差异以及各类肉瘤病患者的临床表现差异，表明免疫遗传因素在病理发展中扮演着重要角色。通过HLA抗原分型的研究发现，在伦敦的白人患者中，HLA-B8抗原阳性个体更容易出现急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎；而在华盛顿的黑人患者中，HLA-Bw15抗原阳性者发生类肉瘤病的风险是阴性者的五倍；在希腊的患者群体中，HLA-B27抗原阳性者通常表现出更为重的类肉瘤病症状。同时，HLA-B13抗原阳性患者则常常呈现出慢性和持续性的损害表现。