周期性动眼神经麻痹有什么症状?应该怎样诊断周期性动眼神经麻痹?

周期性动眼神经麻痹有什么症状? 应该怎样诊断周期性动眼神经麻痹?

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　　1.周期性变动 本病是一种由动眼神经控制的眼内外肌肉在麻痹期与痉挛期之间交替出现的综合症，麻痹与痉挛的周期性变化通常在疾病初期就会显现，少数患者可能在动眼神经麻痹数年后才会出现痉挛现象，一旦出现将终生存在。该现象可能涉及动眼神经支配的所有肌肉的周期性变化，亦可能仅限于部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，通常每1～4分钟会发生一次麻痹与痉挛的周期，发作时间持续不断，甚至在睡眠中也不会中断。

　　(1)麻痹阶段：又称为麻痹状态，此时患侧的动眼神经所支配的肌肉完全失去功能，表现为上睑下垂，眼球的内侧、上方和下方运动受到限制，而外侧运动正常或过于强烈，眼球呈现外斜的姿态，瞳孔扩大，对光的反应消失，调节和聚焦的能力消失或减弱。此阶段通常持续0.5至3分钟。麻痹阶段往往比痉挛阶段持续时间更长，尤其是在周期较长的病例中，麻痹阶段的持续时间可能超过痉挛阶段的12倍，而在周期较短的病例中，两者的持续时间相对接近。通过肌电图检查，在麻痹阶段，直肌、提上睑肌以及上、下直肌均不会产生自发电位。

　　(2)痉挛阶段：也被称为痉挛期，紧随麻痹阶段之后，先是下垂的上眼睑出现抽动和颤动，随后眼睑逐渐抬起，甚至病侧的上眼睑会高于健康侧。当患者试图向下注视时，上眼睑依然保持在后缩状态（即假性Graefe现象）。眼位可能恢复到正常位置或斜位，瞳孔会缩小，甚至小于健康侧。使用阿托品或后马托品进行点眼治疗，可以使受影响的瞳孔扩张至非常大，而使用毒扁豆碱和毛果芸香碱点眼则会使瞳孔缩小至极限，周期性的瞳孔变化也会消失。虽然可卡因能使瞳孔扩张，但周期性变化依然存在，对肾上腺素没有反应。通过肌电图检查，在痉挛阶段可以观察到内直肌产生较强的动作电位。痉挛期持续10到30秒，随后又回到麻痹阶段，这样的循环不断重复。

　　2.视功能改变 大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺(如上睑下垂、血管瘤等)有关。

　　周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难，对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5min，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。