周期性动眼神经麻痹的发病原因是什么?

周期性动眼神经麻痹的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　关于此病的成因及受损区域，目前依然没有完全的解释。因此，学术界存在不同的观点。Salus推测，先天性缺陷可能与动眼神经核及周期性运动中心之间存在某种关联，类似于呼吸或血管的运动控制中心，但这一理论尚未通过尸检得到验证。Axenfeld-Schurenberg则认为，动眼神经核的周期性血管痉挛是病因之一。Kubik则指出，周期性运动是后天形成的现象，可能与残余神经核的出血和先天性动眼神经麻痹有关。Duke-Elder认为，核性动眼神经眼肌麻痹与周期性痉挛之间的关系在于某些神经节细胞仍然保持兴奋性，而大部分动眼神经核可能存在发育不良或退化的情况，而那些参与周期性痉挛的神经节细胞则保持异常的兴奋性。Duke-Elder还指出，痉挛的成因似乎与从视交叉（视神经根）到括约肌之间的交感神经抑制纤维存在不完全障碍有关。因此，除了部分神经核的损伤外，还出现了锥体外系症状，表明在基底神经节平面处也存在核内损害。Lowenstein和Givner通过瞳孔计的检查发现，尽管两相均无对光反应，但瞳孔括约肌并未麻痹，在缩瞳及可卡因试验中，两相均表现出反应。

　　(二)发病机制

近年来，随着肌电图和电子显微镜技术的不断进步，人们对该疾病的发病机制有了更加深入的理解。Loewenfeld与Thompson提出，儿童早期的外伤或感染性疾病可能影响了颅内的第三对脑神经纤维，进而导致动眼神经元出现退行性病变。周期性痉挛现象则是由于阈下刺激的叠加过程，产生了规律性的放电活动。Burian和Van-Allen则认为，这种现象可能是由于间脑对动眼神经核的部分变性神经节细胞的有规律的作用所导致。Kommerell等利用肌电图和电子显微镜对该病的提上脸肌进行了观察，结果表明，由于动眼神经周围神经轴突的损伤，正常核上突触与运动神经元之间的连接被切断，导致出现具有自动节律的异常突触间联系的神经元络。这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿型动眼神经麻痹中发病率较高，原因可能与脑发育期间突触连接的高度可塑性有关。Niedman等的研究结果则提示，该病可能是由于蛛膜下腔内动眼神经周围的脱髓鞘变化，痉挛现象则是在出生前或婴儿早期的一种后天性脱髓鞘损伤。Bateman和Saunders则推测，蝶骨上的动脉瘤可能引发动眼神经末梢的病灶，从而成为本病的潜在病因。