外层渗出性视膜病变有什么症状?应该怎样诊断外层渗出性视膜病变?

外层渗出性视膜病变有什么症状? 应该怎样诊断外层渗出性视膜病变?

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　　初期通常没有明显的自觉症状，主要影响单眼，且多见于儿童和青少年，因此患者往往未能及时察觉，直到视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球出现外斜时才引起重视。眼底的典型改变表现为视膜渗出和血管异常。早期视盘通常正常，黄斑可能正常或受到影响。病变可以在眼底的任何位置出现，但常见于颞侧，尤其是在视盘和黄斑附近。病变可能局限于1到2个象限，或扩展至整个眼底。渗出物呈现白色或黄白色，可能是点状或融合成片，常以边界不规则的条状排列，或呈现半环状或环状，这种情况被称为环状视膜病变（circinate retinopathy）。渗出物位于视膜的深层，位于视膜血管的后方，可能部分遮挡血管。有些隆起的渗出物高度可达数个屈光度，因此也被称为外层渗出性视膜病变。在渗出物附近常可见点状发亮的胆固醇结晶体及点状和片状出血。偶尔可观察到色素沉着。病变区域的血管表现出显著的异常，动静脉均可能受到影响，尤其是小动脉受损明显。病变主要发生在血管的第二或第三小分支，血管可能扩张、迂曲，管壁呈现瘤样、梭形或豆状血管瘤，或以串珠状排列。血管也可能呈现花圈状、螺旋状或结节状的迂曲。同时，可能伴随新生血管和血管间的交通支。位于黄斑区附近的病变可能侵犯黄斑，导致黄斑水肿，或出现星芒状渗出，重时晚期黄斑可能形成机化瘢痕。

　　随着病情的演变，视盘可能出现充血现象，玻璃体则会出现点状混浊。大血管会表现出扩张和充血，血管瘤的数量也会增加，病变区域逐渐扩大。在晚期，较大面积的渗出物增多，可能会覆盖整个眼底，并引起视膜的球形脱离，脱离的范围可能占据眼底的1到2个象限，甚至影响到整个视膜。此时，脱离区域的颜色呈现黄白色，略显暗淡或带有暗绿色，脱离的视膜上血管会出现异常变化，或者在未脱离的视膜上发现血管瘤等异常损害。在疾病进展的过程中，有时会发生视膜血管的大量出血，如果生命液进入玻璃体，则会导致玻璃体混浊。有些病例中，大块渗出会使视膜隆起至晶状体后囊，形成白色瞳孔，类似于视膜母细胞瘤。终，视膜下和视膜内的渗出物会被机化，替代为瘢痕组织。同时，玻璃体也因出血而机化，导致增殖性玻璃体视膜病变。本病的发展通常较为缓慢，病程可持续数年甚至更长时间。然而，也有患者病情进展快速，1至2年内便可能出现视膜全脱离。尽管如此，部分患者的病情可以保持稳定，并未恶化。因此，病变的进展速度及是否停滞于某一阶段，主要与视膜血管异常的程度和范围有显著关系。

患者在进行齐全的身健康检查查时未发现任何异常。在黄斑区域未受损害之前，视力保持正常，且无其他不适症状。眼球前节检查结果为阴性。屈光介质清晰，视神经盘正常或略显充血。视膜后极部常见大片渗出斑块，且可能在其他区域出现。这些斑块的大小不一，可能是单个或多个，形状不规则，颜色为白色或黄白色，通常隆起于视膜血管下方，偶尔会遮挡部分血管，隆起程度差异显著，从不明显到十几个D不等。渗出斑块周围常伴有暗红色出血，且可能出现散在或环状的深层白色斑点。在斑块表面，能够观察到闪亮的小点（胆固醇结晶），有时伴随色素沉着。视膜的动脉和静脉均显示出明显的损害，表现为一、二级分支充盈扩张，而二级或初级以后的小分支管径逐渐变细，周围形成白色鞘状结构，管腔呈现梭形或球形扩张，或呈现结状，同时可能伴有新生血管及血管间的吻合等，血管异常是视膜下大面积渗出及出血等现象的基础。微循环障碍导致视膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑部可能出现星芒状斑点。在缓慢而漫长的病程中，上述变化会交替出现，病变轻重不一，终可能导致整个视膜的脱离，脱离呈现半球形，颜色为灰暗的浅棕色或浅绿色。有些病例中，视膜下出现大量出血，出血进入玻璃体，经过机化后形成增殖性玻璃体视膜病变。此外，部分病例还可能出现并发性白内障、前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发症。

　　眼底血管荧光造影可见病变区动、静脉较大的分支扩张迂曲;微血管床闭锁;其周围微血管或末梢小血管上有微血管瘤;动静脉有时出现短路，造影早期，视膜下出血处背景荧光被掩盖，大片渗出斑片显假荧光，造影晚期则有渗漏及组织着色。

　　Coats病的典型病例根据患者年龄较小、单眼发病和眼底血管异常及大块状渗出等改变，不难明确诊断。但不典型病例则易与其他眼病混淆，应注意鉴别。