外层渗出性视膜病变的发病原因是什么?

外层渗出性视膜病变的发病原因是什么?

相关标签:外层渗出性视膜病变病因

　　(一)发病原因

　　病因尚未明确。曾有观点认为此疾病可能与炎症有关，但炎症的具体来源至今仍未能确定。另有一些研究提出可能与梅毒、结核、弓形虫病及其他类型的炎症存在关联，但绝大多数患者并未找到明确的感染源。成年患者的病因则相对复杂，除了可能存在先天性的血管异常外，还可能涉及其他因素。例如，有患者曾经历过葡萄膜炎，并伴随胆固醇水平升高而发展为此病，推测炎症可能是其诱发因素。此外，还有研究发现本病患者体内类固醇物质的分泌量高于正常水平，糖耐量曲线也延长，这表明肾上腺皮质功能可能亢进，因此认为此病或许与内分泌失调及代谢紊乱相关。

　　本病是一种视膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视膜神经上皮层下，导致视膜广泛脱离的视膜病变。但这种视膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。

　　文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。

　　对于晚期病例的光学显微镜检查结果显示，视膜出现广泛的脱离现象;视膜的变性、萎缩情况重，结构遭到齐全破坏;在视膜的深层，可观察到大小不一的囊腔，囊腔内以及脱离的视膜下充满了出血和蛋白质渗出液;某些病例中还伴有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视膜血管表现出扩张，管壁增厚，存在玻璃样变性，PAS染色结果显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞出现增生和变性现象。血管闭塞的情况也较为明显，内皮细胞脱落，甚至完全消失，导致生命液外溢，血管的轮廓仅存。视膜的内外层均可见新生血管的形成。血管周围浸润有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞。玻璃体内可见蛋白性渗出液及少量的淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还观察到出血和胆固醇结晶的空隙。脉络膜与视膜粘连处及机化结缔组织团块的附近，明显存在慢性炎性细胞的浸润。结缔组织团块位于视膜与脉络膜之间，大小不一。视膜色素上皮细胞出现增生，侵入结缔组织团块之中。部分病例可能出现钙化或骨化现象。有时还可观察到胆固醇结晶的空隙及异物巨细胞反应。

　　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。

　　(二)发病机制

　　至今仍未完全了解。大多数研究者认为，儿童及青少年患有Coats病主要是由于先天性视膜微血管异常引起的。即便在眼底检查中未能观察到明显的血管异常，通过荧光血管造影或病理组织学分析，仍可发现血管结构的变化。微血管扩张以及小动脉与小静脉的损伤，伴随血管壁出现玻璃样变，内皮细胞下则有黏多糖物质的沉积，导致管壁增厚、管腔狭窄、血流减缓及血管闭塞。由于血管壁的屏障功能受损，进一步引发动脉瘤和微血管瘤的形成，导致浆液渗出和出血，终表现为大块状的渗出。