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眼眶脑膜-脑膨出的发病原因是什么?
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(一)发病原因
眼眶骨缺损的成因多种多样。眼眶脑膜-脑膨出是一种在胚胎发育阶段因眶壁骨形成不全而导致的先天性畸形。关于骨缺失的形成机制,学术界尚未达成共识。Pollock将其归纳为五种理论:①嗅神经周围筛板闭合不全;②胚胎发展过程中脑室内压力增高,促使脑组织向外膨出;③神经外胚层分离不完全;④颅咽管留存,导致蝶骨发育不足;⑤蝶骨的骨化中心发育不良等。其中,神经外胚层分离不完全和骨化失败的理论被大多数研究者所认可。此外,颅内或眼眶内的炎症、肿物侵蚀,外伤及手术也可能导致眶骨的缺失,进而引发脑膜-脑膨出。
(二)发病机制
在正常的胚胎早期阶段,神经外胚层会从表层的外胚层中分离出来,终形成神经系统。如果因为粘连导致分离不完全,那么二者之间的骨骼发育就会受到影响,形成残留的骨孔,颅内与颅外的脑组织会通过这个孔相互连接。在这种情况下,脑部膨出通常出现在前方,而骨孔的形成则在之后。骨化不全理论认为,在胚胎的晚期阶段,由于某种原因,骨化或骨融合未能完全,导致骨性眼眶的孔裂(如视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大,或者眶骨壁发育不全。因为颅内压力较高,促使脑膜和脑组织疝入眼眶内。在这种情况下,骨缺损出现在前方,而脑膨出则出现在后方。从临床观察来看,前部的脑膨出更符合神经外胚层分离不全的理论,而后部的脑膨出则更支持骨化不全的理论。
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