后部多形性角膜营养不良要做什么检查?

后部多形性角膜营养不良要做什么检查?

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　　1.遗传学检查 确定其遗传方式。

　　2. 病理学检查 通过光学显微镜检查，可以观察到后弹性膜呈现纺锤状赘生物，并在Descemet膜的水平上出现小泡形成。一些PPMD病例可能会形成较宽的周边前粘连，向前延伸并附着于Schwalbe线或角膜上，同时可能伴随瞳孔异位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏现象。此外，还有病例显示半透明的玻璃膜从角膜后方延伸至虹膜。电子显微镜观察显示，角膜内皮及深层Descemet膜存在异常。房角可能被角膜内皮细胞覆盖，但这些异位的角膜内皮细胞形态与Chandler综合征不同，表现出上皮细胞的特征，包括微绒毛突、部分线粒体、细胞质中的角质丝以及多层细胞间的桥接连接。其典型特征为Descemet膜增厚，并被多层胶原覆盖，此外可能存在异常的内皮细胞、成纤维细胞或变异的上皮细胞充填。角膜混浊或水肿的临床表现取决于异常上皮细胞取代正常内皮细胞的程度，利用特殊显微技术和细胞培养技术可以判断PPMD患者内皮细胞与上皮细胞的存在。此外，这种膜及带有上皮样细胞的内皮也可在虹膜上观察到。

　　Descemet膜的结构可以提供胚儿和出生后内皮功能的历史记录。人眼Descemet膜内皮沉淀的变化在出生时及出生前后已形成。前Descemet膜在胎儿期合成和连接。后Descemet膜在产后形成，并不连接。在PPMD具有异常的后层和正常前层连接，前述不正常伴随内皮细胞周期性重组和改变是导致混乱的原因。

　　对婴儿(2～3个月)角膜内皮的组织学研究已有报道，事实上后细胞层主要是上皮占优势，尽管也能看到内皮细胞，在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜，这些发现说明疾病开始于妊娠早期，与Descemet膜发展形成的开始相关。

　　1.角膜内皮镜面反射显微镜检查 可以发现角膜后部的病变形态。

　　2.虹膜角膜角镜检查 可以发现虹膜周边前粘连的状态，房角内结构不清。