疼痛性眼肌麻痹有什么症状?应该怎样诊断疼痛性眼肌麻痹?

疼痛性眼肌麻痹有什么症状? 应该怎样诊断疼痛性眼肌麻痹?

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　　疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以

　　1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种症状出现早，消失也早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。

　　2.眼肌瘫痪 可能在疼痛出现之前或之后发生，通常表现为多条眼肌的瘫痪，也可能是单一神经的瘫痪。一般涉及到第三、第四和第六脑神经，多数情况下以第三脑神经为首，轻度时表现为眼肌的部分瘫痪，重度时则为眼肌的完全瘫痪。眼肌瘫痪是Tolosa-Hunt综合症的第二个必备症状。这种情况通常是由于海绵窦及（或）眶上裂区域的神经干发生炎症所导致的。大多数情况下，症状会自然缓解或得到舒缓，少数病例可能会留下神经功能的缺损。

　　3.知觉改变 第Ⅴ脑神经排名靠前、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。

　　4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例留存视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。

　　5.眼球突出 较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去张力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。

　　6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。

　　7.恶心、呕吐 是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。

　　疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经排名靠前、2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：

　　1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。

　　2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V脑神经排名靠前、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。

　　3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。

　　4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或舒缓，但经过数月或数年可复发。

　　5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应有效。