疼痛性眼肌麻痹的发病原因是什么?

疼痛性眼肌麻痹的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有增强结果，也证明该病是一种免疫性疾病。

　　(二)发病机制

　　疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗结果有如下2种推论：

　　Hunt对1957年Tolosa进行的尸检结果进行了回顾，认为其诊断为海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa曾报告过一例47岁女性患者，表现为右侧眼眶疼痛、恶心和呕吐，并且第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受到影响。颈动脉造影显示虹吸部位存在狭窄。开颅手术探查时发现鞍区没有明显异常，术后第三天患者不幸去世。尸检结果也未能发现动脉瘤或肿物。打开海绵窦后，发现颈动脉被肉芽组织包围，窦腔尚未完全阻塞，颈动脉段呈现狭窄，动脉表面发黄，壁层显得脆弱。显微镜下观察到颈动脉外膜增厚，周围有非特异性肉芽组织，并波及到邻近的脑神经干。Lake也报告过一例47岁男性患者，射线检查显示右侧蝶骨小翼密度增加。手术探查时发现海绵窦外侧覆盖着一层薄薄的灰红色肉芽组织，蝶骨小翼的骨膜出现增厚。活检结果显示海绵窦壁为炎性组织，包含多形核细胞。眶上裂处的硬脑膜出现坏死，表面覆盖肉芽组织，内含多形核细胞和单核细胞。Smith进一步支持了眶上裂及海绵窦区域慢性炎症的观点。值得一提的是，在部分病例的脑脊液检查中发现白细胞总数增加及凯尔尼格征阳性，结合患者出现的恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能表明炎症已扩展至颅底蛛膜。国内的崔国义报道的10例患者中，有6例接受了CT和MRI检查，其中4例显示两侧海绵窦不对称，窦内密度异常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数超过30/mm3。史大鹏等人对17例患者进行MRI检查，结果显示：5例在眶上裂区出现斑片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区域不同程度的增宽和增大，导致两侧海绵窦形状不对称。

　　Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持。

　　本病的发病机制可以总结为以下几个方面：①蝶窦的慢性炎症反应刺激，影响海绵窦和颈内动脉，导致非特异性肉芽组织形成，并波及周围神经干，引发典型的临床表现;②颈内动脉瘤、鼻咽部肿物、蝶鞍肿物及听神经瘤等对邻近神经干施加压迫;③高血压和动脉硬化导致颈内动脉壁增厚、狭窄，进而影响神经干;④免疫功能的异常，皮质类固醇治疗的有效性进一步支持了这一理论。